结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

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结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
同义词desmoplastic small round cell tumor,DSRCT[1]
多表型性小圆细胞肿瘤
polyphenotypic small round cell tumor
显微照片
类型软组织肉瘤[*]肉瘤
分类和外部资源
醫學專科腫瘤科
ICD-11XH5SN6
Orphanet83469
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结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),又称多表型性小圆细胞肿瘤(polyphenotypic small round cell tumor),是一种侵袭性的罕见癌症,主要发生于腹部[2]其他受影响的区域可能包括淋巴结隔膜、脾脏、肝脏、胸壁、头骨、脊髓、大肠、小肠、膀胱、脑、肺、睾丸、卵巢和骨盆。有报告的转移扩散部位包括淋巴结、颅骨和骨骼。DSRCT的特征是EWS-WT1融合蛋白。

DSRCT的分类为软组织肉瘤和小圆蓝细胞瘤,最常见于男性儿童,很少见于女性,但若发生于女性可能会被误认为卵巢癌[3]

参考资料[编辑]

  1. ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. Orphanet: Desmoplastic small round cell tumor. www.orpha.net. [17 November 2019]. (原始内容存档于2020-10-25) (英语). 
  2. ^ Lee YS, Hsiao CH: Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of four patients. J Formos Med Assoc 2007; 106: 854–860.
  3. ^ Desmoplastic small round cell tumor masquerading as advanced ovarian cancer. Int J Gynecol Cancer. 2007, 18 (4): 847–50. PMID 18081791. doi:10.1111/j.1525-1438.2007.01110.x. 

外部链接[编辑]